Подробнее о PWS
Различные симптомы, характерные для PWS, требуют участия нескольких специалистов и междисциплинарного подхода. PWS — это не только проблемы с обучаемостью, расстройствами пищевого поведения или сложным поведением — важно, чтобы все участвующие специалисты знали о сложной природе PWS для обеспечения надлежащего ухода.
Правильно поесть?
Профессионалы могут столкнуться с ситуацией, когда их суждение о том, правильно ли разрешать человеку с PWS есть то, что он хочет, ставится под сомнение. В этой ситуации необходимо найти баланс между уважением автономии и необходимостью ухода. В идеале решение будет достигаться путем сотрудничества и соглашений, но если это невозможно, останутся только ограниченные варианты. Ключ к проблеме заключается в том, следует ли рассматривать PWS иначе, чем «нормальное» ожирение. Можно утверждать, что люди с PWS отличаются от другого ожирения из-за генетического фона синдрома и серьезности переедания. В то время как люди с PWS могут прийти к согласию по многим вопросам в своей жизни, ненасытный голод к еде меняет их способность думать, что они не могут делать выбор и договариваться по продовольственным вопросам. Следовательно, ради благополучия такого человека лицо, осуществляющее уход, должно строго контролировать свою диету. Ограничение доступа к продовольствию оправдано благополучием людей с PWS. Могут быть добавлены ограничения в соответствии с Законом о психиатрической помощи, хотя в основном в редких и острых ситуациях.
Контроль веса
Потеря веса имеет решающее значение для здоровья и благополучия людей с PWS. Дети с PWS часто страдают анорексией и недоедают. Но этот этап проходит и почти каждый день начинается с нового — хорошего аппетита и быстрого прибавления в весе и небольших физических упражнений. Несоблюдение низкокалорийной диеты и недостаточной физической активности может быстро привести к ожирению, проблемам со здоровьем, связанным с органами, и психическим изменениям, связанным с детским ожирением:
проблемы с сердцем
проблемы с дыханием
диабет
апноэ во сне — временная остановка дыхания во время сна (хотя при PWS это может произойти без чрезмерного ожирения из-за нарушения гипоталамуса)
целлюлит
трудности с передвижением
низкая самооценка
Для детей с PWS, которые не соблюдают диету, свойственно ожирение в подростковом возрасте, иногда с проблемой, проявляющейся в возрасте трех или четырех лет. Люди с PWS могут иметь очень низкую ожидаемую продолжительность жизни — из-за проблем, связанных с ожирением, смерть может наступить еще в детстве, подростковом возрасте или в начале двадцатых годов. Однако при тщательном контроле / контроле веса нет причин, по которым люди с PWS не должны достигать среднего возраста и жить дольше. Самым старшим человеком с PWS в настоящее время является 72-летняя женщина.
Существуют две основные особенности / проблемы, почему ожирение так важно в контексте PWS и которое отличает людей с PWS от «нормальной» группы ожирения:
Гиперфагия (избыточный аппетит) — дисфункция гипоталамуса. Считается, что сообщение о достаточном потреблении пищи не достигает мозга человека с PWS. Поэтому большую часть времени человек голодает. В настоящее время следователи пытаются определить, где находится «сообщение о нарушении». До настоящего времени средства подавления аппетита не оказывали значительного эффекта при лечении людей с PWS, хотя с Orlistat (Xenical) был достигнут некоторый прогресс. Этот препарат предотвращает попадание жиров в организм, но требует тщательного контроля для предотвращения побочных эффектов, таких как диарея и нижнее белье.
Низкий мышечный тонус и низкая мышечная масса — это, вероятно, связано с дисфункцией гипоталамуса, но точная причина до сих пор неизвестна. Проблема врожденная, и хотя низкий мышечный тонус можно исправить с помощью терапии гормоном роста, она не предотвращает проблемы, связанные с гиперфагией. Тем не менее, низкая мышечная масса означает, что у человека с PWS больше жировой ткани и меньше мышц по сравнению с ожирением без PWS. Таким образом, человек с PWS потребляет меньше энергии, чем «нормальные» люди, страдающие ожирением, поскольку для работы мышечной массы требуется меньше энергии. Поэтому человеку с PWS нужно меньше калорий, чтобы поддерживать нормальный вес.
Человек с PWS чувствует себя голодным большую часть времени (некоторые люди также постоянно) и в то же время нуждается в меньшем количестве энергии (калорий) для поддержания разумного веса.
Большинство людей с PWS имеют некоторую степень неспособности к обучению и поведенческие проблемы, которые могут повлиять на их способность контролировать вес.
Все люди с PWS различаются по потребностям в питании в зависимости от индекса массы тела (ИМТ), физической активности и индивидуального образа жизни. Поэтому важно, чтобы человек с PWS и его семья встречались с компетентным диетологом, особенно когда речь идет о похудении.
СОВЕТЫ И РЕЦЕПТЫ
В настоящее время мы работаем над разделом интернет-сайта, посвященного диетам людей PWS, а также советам и рецептам низкокалорийной пищи. Если у вас есть идея или проверенный рецепт, которым вы хотели бы поделиться, пожалуйста, оставьте свой рецепт на форуме или свяжитесь с нами.
Поведенческие расстройства
Почти все люди с синдромом Прадера-Вилли бросают вызов своему поведению, а также поведению своих близких / окружающих. Поведенческие проблемы варьируются от легких до серьезных, и поведение каждого человека в определенных ситуациях может варьироваться. Вся модель поведения может меняться с возрастом, влиянием внешней среды и эмоциональным развитием. Степень трудностей в обучении не обязательно влияет на степень поведенческих трудностей. Те, у кого только легкие трудности в обучении, могут иметь серьезные поведенческие проблемы и наоборот.
Этот сайт предоставляет обзор поведенческих проблем с PWS и дает советы о том, как их преодолеть. Рекомендации по поведенческим трудностям не обязательно связаны с возрастом ребенка или взрослого, поскольку у каждого человека есть разные способности, понимание и социальные навыки. Знание личности необходимо знать, как и когда использовать различные инструменты поведения
Вот некоторые из наиболее распространенных поведенческих трудностей с PWS. Эти:
вспышки гнева (приступы гнева, ярости)
в поисках и / или краже еды
упрямство и сопротивление переменам, любопытство
последовательность (постоянно задавая один и тот же вопрос или возвращаясь к одной и той же теме)
компульсивное поведение и требовательная рутина
требовательное внимание и манипулятивное поведение
клевать кожу
лгать и обвинять других
проблемы психического здоровья
Важно помнить, что, хотя этот раздел страницы посвящен поведенческим трудностям с PWS, люди с этим синдромом часто имеют много положительных черт, которые часто перевешивают их проблемное поведение. Они дружелюбны, общительны, добры и заботливы и обладают отличным чувством юмора. Ориентация на хорошее поведение дополнительно подчеркивает эти положительные качества.
Положительная сторона
Справиться с человеком с PWS иногда бывает утомительно для всех участников, и чувство юмора необходимо. Большинство людей с PWS имеют хорошее чувство юмора и могут решить немало проблем.
Отсутствие контроля над своими эмоциями и приемом пищи характерно для PWS и играет важную роль в их жизни, поэтому важно поддерживать поддержку и позитивные отзывы, где это возможно — доверять им важную задачу, хвалить там, где у них все хорошо, особенно когда они пораженный подавленным настроением. Самоуважение, положительно развитое и построенное, является основой всего.
Обсуждение их поведения может дать очень положительные результаты. Некоторые мелочи неоценимы для человека с PWS, и иногда может быть легко достичь компромисса с небольшими преимуществами, такими как массаж ног, сеанс ароматерапии или похвала за одежду.
Начните каждый день как новый! Большинство людей с PWS забыли, кем они были вчера, и вы должны сделать то же самое.
Подтверждения
Спасибо доктору Дэвиду Кларку, доктору Харму Буру, Терри Дорману и Ивонн Уонстолл за их комментарии и полезные комментарии!
Забота
В результате нашей встречи 3 августа 2012 года мы договорились, что Hoolekandeteenused AS зарезервирует два семейных дома для людей с ограниченными возможностями, один в Южной Эстонии, а другой в Северной Эстонии:
1. Дом озера Коди
2. Вяэна-Вити Хоум
Места были выбраны на основе специфики синдрома (возможная близость к больницам + не в / около городских районов).
Оба комплекса (5-6 семейных домов + рабочий центр) будут сданы следующим летом. Один семейный дом (в обоих местах) станет Центром компетенции PWS, где персонал будет обучен уходу за людьми PWS (включая физиотерапию / физические упражнения) и обеспечен специальным питанием. Ассоциация PWS также имеет задачу приглашать и обучать людей в зоне благосостояния для своего обучения. В том же доме, что и люди с PWS, есть люди с Down (или другими синдромами, совместимыми с PWS).
ВАЖНЫЙ! Всем родителям, которые хотят разместить своих детей в будущем, придется ставить своего ребенка в очередь в Кодиярви или Вяна-Вити, когда им исполнится 18 лет (чего нельзя поставить в очередь раньше). Очередь может занять 2-3 года!
Следующие шаги, чтобы поместить человека PWS в очередь Специальной службы социального обеспечения (семейный дом), заключаются в следующем:
1. Свяжитесь с куратором и договоритесь о плане реабилитации (порядок, в котором план reh подготовлен для взрослых, довольно длинный!). Контактные данные кейс-менеджеров здесь: http://www.ensib.ee/sotsiaalkindlustusameti-osakonnad/
2. План реабилитации денег, ВАЖНО! включить направления для круглосуточного ухода.
3. После того, как план составлен, снова свяжитесь с менеджером, чтобы поместить ребенка в очередь специальной службы социального обеспечения. Важно стоять в очереди за конкретным домом: Vääna-Viti или Kodijärvje (в зависимости от того, что лучше). Менеджеры по ведению дел были проинформированы, что PWS обладает компетенцией в этих домах.
Ждите своей очереди. Если план реабилитации завершен в течение периода ожидания, необходимо создать новый (на той же основе), очередь останется прежней.
Ориентировочная цена за место в семейном доме / доплата за услугу сегодня составляет (лето 2012 года) в среднем 230 в месяц (одна комната) / 213 (две комнаты). В эту стоимость входит проживание и питание.
Представитель AS Hoolekandeteenused Маре Наабер, контакт: mare.naaber@hoolekanne.ee; 502 85 39.
На вопросы отвечают Рит и Марика, которые будут работать над бумагами своих детей уже этой осенью.