Prader-Willi ühingu koduleht

ПРОБЛЕМЫ, ТРЕБУЮЩИЕ ОСОБОГО ВНИМАНИЯ

Исходя из недостаточности функционирования гипоталамуса регуляция температуры нарушается, и зачастую у людей с PWS в картине заболевания отсутствует рвота, из-за чего серьезные болезненные состояния могут остаться без нужного внимания (из-за отсутствия обычных опасных симптомов).
Характерные для PWS черты, требующие особого внимания:

Высокий болевой порог
У людей с PWS зачастую низкая чувствительность к боли, из-за чего помимо явных травм необходимо искать незаметные проблемы или травмы. При отсутствии вербальных жалоб на боль нужно оценивать другие симптомы, связанные со специфическими травмами.

Костные переломы
Благодаря высокому болевому порогу нередко у людей с PWS остаются незамеченными костные переломы. После падения или другого ушиба нужно следить за походкой или движением рук человека с PWS, наблюдая за их изменениями. С вниманием нужно относиться к деформациям, опухолям и вмятинам.

Вмятины
Многие люди с PWS легко получают вмятины на теле, но в связи с высоким болевым порогом не в состоянии рассказать, где и как они возникли.

Рвота/боль в животе
У людей с PWS недостаточный рвотный рефлекс. Если человек с PWS жалуется на внезапную боль в животе и/или его начинает тошнить, либо его живот раздут, то речь может идти об опасной для жизни кишечной инфекции или некрозе, требующим чрезвычайного хирургического вмешательства. Описанное состояние может быть обусловлено также большим количеством проглоченной еды. Проблемы, связанные с пищеварением, могут представлять опасность для жизни, и в случае неоказания своевременной помощи могут закончиться смертельным исходом в течение нескольких часов. Особой опасности подвержены подростки и взрослые с PWS.

Пищевое поведение
Если человека с PWS оставить без присмотра, он может съесть пищу в объемах, представляющих опасность для жизни. Драматическое прибавление веса в течение дня, особенно если этому сопутствуют боль в животе или другие кишечные проблемы и рвота, могут стать знаком того, что человек серьезно болен. Может произойти разрыв желудка. Понос приводит к значительному обезвоживанию и также является причиной для беспокойства.
Люди с PWS могут быть неразборчивыми в еде, они могут есть ядовитые ягоды, испорченную еду, замороженную еду, еду из мусорных баков и поднятую с земли. Известны случаи, когда люди с PWS съедали большие количества соли или шампуня, хотя такое поведение не является обычным. Отсутствие рвотного рефлекса (см. выше) может оставить незамеченными съеденные несъедобные или ядовитые продукты.

Излишнее потребление жидкости
Бывали случаи, когда человек с PWS выпивал жидкость в больших количествах, в результате чего уровень натрия и калия в организме снижался до смертельного.

Температура
У людей с PWS не обязательно поднимается температура даже при серьезном заболевании, и иногда у них наблюдается существенно пониженная температура. Поэтому даже небольшое повышение температуры необходимо рассматривать как знак возможной опасности.

Проблемы, связанные с ожирением
Высокое кровяное давление, диабет, конгестивная сердечная недостаточность и дыхательная недостаточность – главные проблемы детей и взрослых с избыточным весом.

Нарушения дыхания/обструктивное апноэ сна
Избыточный вес помимо мышечной гипотонии при PWS может привести к серьезному нарушению дыхания. Апноэ сна – распространенная проблема, но может возникать и у тех, кто не обладает избыточным весом.

Кожные травмы/целлюлит
Обычный признак при PWS — пощипывание кожи. За каждым человеком с PWS следует внимательно наблюдать в отношении свежих ран и кожных инфекций. Если существуют открытые язвы, то нужно быть начеку в связи с возможным возникновением острой инфекции. Пощипывание кожи может перейти при излишнем весе в целлюлит.

Анестезия
При проведении анестезии для людей с PWS нет ничего специфического, требующего особого внимания. В то же время нужно иметь в виду специфические проблемы здоровья, связанные с PWS. К ним относятся:

  • болезненная полнота (компликации, связанные с апноэ сна, изменения в содержании кислорода или углекислого газа, наличие скрытых отеков)
  • высокий болевой порог (см. выше)
  • нестабильная температура – родителю или попечителю нужно обязательно задать вопрос о нормальной температуре тела пациента
  • вискозная слюна – может осложнять пользование дыхательными путями
  • поведение, связанное с поисками еды, – человек мог поесть втайне, хотя он это и отрицает. Если попечитель или родитель не способны это подтвердить, то всегда надо предполагать, что желудок наполнен едой
  • гипотония (особенно у младенцев и маленьких детей) может стать причиной трудностей очистки дыхательных путей откашливанием
  • чрезмерная послеоперационная сонливость у отдельных индивидов

Специфические проблемы младенцев
Из-за гипотонии сосание затруднено, и основная проблема младенца с PWS – недостаток веса. У большинства младенцев плач очень слабый, они очень сонливые.
Проблемы с дыханием у младенцев обычные, и при удалении секреций они могут нуждаться в помощи. Из-за проблем с питанием может возникнуть нехватка жидкости. Младенцы, кормящиеся через назогастральный зонд, могут нуждаться в постоянном наблюдении, поскольку высок риск рефлюкса и аспирации.

Проблемы психического здоровья
У некоторых подростков и взрослых с PWS могут быть проблемы с психическим здоровьем: депрессия, летаргия, галлюцинации, слышание голосов и острые психотические состояния.

© 2020 Prader-Willi ühingu koduleht

Theme by Anders Norén