Prader-Willi ühingu koduleht

ПЕРВАЯ ПОМОЩЬ

Анестезия, реакции на лекарства

Побочные действия некоторых лекарств

У людей с PWS могут проявляться необычные реакции на лекарства со стандартной дозировкой. С особой осторожностью используйте все лекарства, вызывающие седацию, потому что имеется информация о вызываемых ими длительных и сильных противопоказаниях. Водяное отравление может последовать после применения некоторых лекарств антидиуретическим воздействием, а также от чрезмерного употребления воды.

Водяное отравление (на английском языке)

Высокий болевой порог

Отсутствие обычных болевых сигналов является типичным и может маскировать инфекцию или повреждения. Человек с PWS не жалуется на боль до тех пор, пока инфекция не становится серьезной, у него могут быть также трудности с локализацией боли. Внимательное отношение родителей или попечителей к изменению состояния или поведения – основа для возникновения подозрений о проблеме со здоровьем.

Трудности дыхания

Люди с PWS страдают от трудностей дыхания. Гипотония, слабые грудные мышцы и апноэ сна – возможные факторы осложнений. Все, у кого наблюдается храп, должны, независимо от возраста, пройти обследование на выявление обструктивного апноэ сна.

 

Отсутствие рвотного рефлекса

 

Рвота у людей с PWS бывает редко. Эметики могут быть неэффективными, и дополнительные дозы оказывать токсическое воздействие. Этот признак вызывает особое беспокойство с точки зрения гиперфагии, поедания сырой, испорченной или иной нездоровой пищи. Рвота здесь может быть признаком опасного для жизни заболевания.

Тяжелое желудочное заболевание

Вздутие живота, боль и/или рвота могут быть симптомами опасного для жизни воспаления слизистой оболочки желудка или некроза, встречающимися у людей с PWS чаще обычного. В большинстве случаев у них плохое общее состояние, но они не жалуются на локализованную боль. Если у человека с PWS проявляются эти симптомы, то он нуждается в наблюдении. Рентгеновский снимок и эндоскопия с биопсией могут быть показаны для принятия решения о серьезности проблемы и необходимости оперативного вмешательства.

Второе нарушение, требующее внимания, — это парез, расслабление желудка. Такое состояние распространено среди людей с PWS и может представлять большую, чем обычно, опасность для жизни. Ребенок с PWS, у которого диагностирован парез желудка, может нуждаться в больничном лечении. Питание при расслабленном желудке представляет опасность. Более подробно об этом можно прочитать на английском языке на странице http://www.gicare.com/pated/ecdgs45.htm.

Нарушение сохранения температуры тела

У людей с PWS встречается идиопатическая гипер- или гипотермия. Гипертермия может сопровождать легкое заболевание или процедуры, требующие наркоза. Высокая температура может отсутствовать даже в случаях серьезных инфекционных заболеваний.

Кожные повреждения и гематомы

 

Из-за характерных для людей с PWS  привычек у них могут возникать открытые язвы вследствие щипания кожи. У них наблюдается также склонность к появлению гематом. Наличие язв и гематом может привести к ошибочному мнению о неправильном физическом обращении.

Гиперфагия (чрезмерный аппетит)

Неудовлетворенный аппетит может привести к росту веса, представляющему опасность для жизни. Увеличение веса может быть быстрым даже при низкокалорийном питании. За людьми с PWS нужно постоянно наблюдать в местах, где имеется доступ к еде. Те, у кого вес соответствует норме, достигли этого благодаря надзору за диетой и питанием.

Хирургические и ортопедические проблемы

Все растущее число младенцев и детей до лечения гормоном роста проходит исследования сна и затем направляется на хирургические процедуры (тонзиллоэктомия), которые нуждаются в интубации и наркозе, и это ведет к росту востребованности  информации для медицинского персонала о возможных  опасностях. Осложнениями могут быть травмы дыхательных путей, носоглотки или легких из-за возможных связанных с  PWS анатомических особенностей, таких, как узость дыхательных путей, недоразвитость гортани и трахеи, гипотония, опухоли и сколиоз.

Нарушения в костях и мышцах, такие, как сколиоз, дисплазия бедренных суставов и деформация нижних конечностей описаны в специальной литературе по ортопедии. Лечение пациентов с PWS с точки зрения ортопедического хирурга осложнено другими клиническими особенностями, характерными для PWS.

Синдром Прадера-Вилли с точки зрения ортопедического хирурга (на английском языке)

© 2020 Prader-Willi ühingu koduleht

Theme by Anders Norén