КРИЗИСНАЯ СИТУАЦИЯ — Prader-Willi ühingu koduleht

КРИЗИСНАЯ СИТУАЦИЯ ПРИ СИНДРОМЕ ПРАДЕРА — ВИЛЛИ

Linda M. Gourash, James E. Hanchett ja Janice L. Forster

Далее представлен краткий вывод из статьи на английском языке «Inpatient Crisis Intervention for persons with Prader-Willi Syndrome».
Лицо с синдромом Прадера — Вилли оказывается в кризисе, когда оно начинает хуже справляться с медицинскими, поведенческими и/или психиатрическими проблемами, либо разрушается система его поддержки. Как правило, кризисы обусловлены внешними факторами. Для стабилизации пациента необходимо обычно заниматься тремя аспектами. Цели вмешательства в кризис:

I Причины поступления в больницу:
1) Медицинский кризис

При PWS медицинский кризис возникает прежде всего от фундаментальной опасности перенасыщения. Чаще всего речь идет о безостановочном росте веса тела и болезненном ожирении. Этот процесс сопровождается чрезвычайно небольшой потребностью в калориях и поведением, направленным на различные способы поиска еды. Люди с PWS находятся в группе риска людей с нарушениями дыхания во время сна. Таким образом, люди любого возраста, в том числе и маленькие дети, могут умереть от компликаций, обусловленных ожирением.
2) Поведенческий кризис, связанный с едой
В поисках еды люди с PWS могут демонстрировать невероятную находчивость (воровство, манипулирование, вскрытие замков), и они способны питаться продуктами, не съедобными для нормальных людей (замороженными, сырыми, испорченными). На попытки проконтролировать их поведение они могут ответить всплесками насилия. Чем опытнее они в своей действиях, тем сложнее их остановить. Семьи зачастую попадают в положение, когда все моментально выходит из-под контроля.
3) Поведенческий и психиатрический кризис
Люди с PWS очень чувствительны к стрессу. При создании подконтрольной среды и структуры они становятся полностью зависимыми от других. Особенно трудны переходные периоды (переезд, смена места учебы или работы и т.п.). Иногда опасное, разрушающее, агрессивное поведение означает наличие серьезного психиатрического заболевания. Нанесение себе увечий приносит новые компликации. Стресс зачастую является существенным фактором возникновения психиатрических заболеваний.
II Медицинские проблемы, требующие вмешательства
1 Болезненное ожирение
Заболевание определяется как избыточное содержание жира, обусловливающее компликации, связанные с ожирением. При PWS отягчающими обстоятельствами являются снижение активности движения, существенно меньшая обычной мышечная масса, особенности поведения.
Компликации:
1) Обусловленная ожирением гиповентиляция и правая сердечная недостаточность
Нарушения дыхания являются основной причиной медицинского кризиса при PWS. У людей с PWS проявляются все возможные нарушения дыхания, встречающиеся во время сна. Особенно распространены ночная гипоксия и отеки. Гиповентиляция легких – это постоянно или медленно снижающаяся ненасыщенность оксигемоглобином. Постоянная гипоксия определяется с помощью пульсооксиметра и является причиной недостаточности правых отделов сердца (Cor pulmonale).
Клиническая картина Cor pulmonale: одышка, рост дневной сонливости, отек ног, расширение сердца. Незамеченное заболевание может привести пациентов с PWS, страдающих ожирением, к внезапной смерти, воспалению легких и другим заболеваниям дыхательных путей.
Клиническая картина обусловленной ожирением гиповентиляции легких:
1-я стадия: асимптоматическая ночная гипоксия, определяющаяся лишь пульсооксиметром
2-я стадия: задержка жидкости (клинический отек, клеточный тургор повышается, ложбинок нет)
Отек при PWS – это первый симптом гиповентиляции легких, обусловленной ожирением, который очень часто остается незамеченным. При отсутствии диуретического лечения размер отека хорошо коррелируется с серьезностью гиповентиляции легких. При появлении любого отека ночью обычно наблюдается серьезный недостаток кислорода.
3-я стадия: дневная гиповентиляция и гипоксия, массивный отек. И на этой стадии единственной жалобой пациента может быть снижение переносимости тяжести. Огромные отеки могут оставаться незамеченными, расширение сердца слегка заметно при обследовании рентгеном, недостаток дыхания проявляется в основном при усилении физической активности в виде одышки. При этом при тихом сидении насыщение крови кислородом составляет лишь 85% от нормы. Если ожирение людей с PWS является стабильным, и они остаются активными, они могут годами оставаться на 3-й стадии.
4-я стадия: недостаток дыхания, может быть незаметным или возникнуть внезапно, либо в результате излишнего кислородного лечения. Задержка CO2 – опасна для жизни. Как небольшая активность, так и излишняя кислородная терапия могут обусловить дневную и ночную гиповентиляцию и увеличение задержки CO2. До тех пор, пока пациента можно держать на низкокалорийной диете и вынуждать его двигаться, состояние можно развернуть в сторону снижения веса.
Основа лечения – физическая активность. Если больной находится в сознании, его нужно даже при самой тяжелой форме заболевания привлекать к движению. Типичные для людей с PWS капризность и манипулирование могут представлять опасность для жизни. Поэтому ухаживающий персонал, действуя как умелая команда, должен делать все зависящее от них, чтобы больной двигался. Только в крайнем случае пациента с PWS можно кормить в постели, для начала движения годятся и те несколько шагов, которые он должен сделать, чтобы получить еду. У персонала по уходу и терапии должно быть достаточно времени, чтобы справиться со всеми типичными проявлениями поведения, характерного для людей с PWS (нытье, плач, отказ и т. д.). 600 — 800 ккал в день для страдающего от ожирения и больного PWS человека достаточно.
Спонтанный диурез отеков вместе с улучшенным уровнем насыщения крови кислородом является знаком успеха. Он достигается повышением физической активности и низкокалорийной диетой. Диурез может произойти уже в течение нескольких дней после повышения активности, но время ожидания может продолжиться и до нескольких недель. Использование диуретиков может, напротив, затормозить процесс.
Использование кислородного лечения и злоупотребление им
Если легкие пациента не справляются более из-за задержки жидкости, окоченения тканей и слабости мышц с дыханием, то излишняя кислородная терапия и малая подвижность могут еще более снизить дыхательную способность. Пациент, страдающий отеками, заболевает гипоксемией, которую нельзя лечить слишком быстро. Слишком большой объем кислорода увеличивает задержку CO2, что углубляет летаргию и может привести к остановке дыхания. Альтернатива – необходимо снизить уровень кислорода и заставить пациента двигаться с использованием при необходимости аппаратов CAPAP и BiPAP.

Использование диуретиков должно быть очень продуманным, поскольку злоупотребление снижает интраваскулярное пространство и воздействие на отеки нижней части – низкое. Может возникнуть недостаток кровоснабжения тканей почек и печени (гипоперфузия). Диуретики не следует давать, если не возникла недостаточность левой части сердца.
Положение (позы) имеет важное значение для улучшения дыхания. Вместо того, чтобы лежать в постели, пациент должен спать в кресле с поднятыми ногами.
Иные компликации, связанные с ожирением: 2) отеки ног, разрушение кожи, целлюлит, венозный стаз с риском тромбоза; 3) диабет 2-го типа и сопутствующие компликации;
4) высокое кровяное давление; 5) интертриго (опрелость кожи вместе с бактериальной и дрожжевой инфекцией в глубоких складках кожи). Снижение веса и физическая активность являются основным лечением всех этих болезненных состояний.
II.2 Медицинские проблемы при PWS, не связанные с ожирением
Почечная недостаточность не связана напрямую с PWS, а скорее — с побочным действием некоторых лекарств.
Травмирование кожи при PWS встречается с очень разными степенями тяжести. Как правило, это не выражение эмоционального терпения, а способ проявления скуки и тревоги. Стиль поведения может измениться, когда травмы заживут. Наиболее эффективно на такое поведение воздействует насколько возможно меньшее проявление внимания, смазывание пораненных мест мазями с антибактериальными жирами, а также механические барьеры.
Нанесение себе травм
Внезапное нанесение себе травм вместе с эмоциональным всплеском или без него является знаком серьезной патологии. Важен не размер раны, а условия, в которых нанесена травма. Необходима психиатрическая оценка.
Травмирование ануса
Такое поведение малопонятно, но оно доставляет медицинские проблемы. Для того, чтобы заметить проблему, необходимы косвенные подтверждения – длительное использование туалета, испачканные руки или простыни, понос и т.д. Возникает опасность анемии. Клинические исследования подтвердили, что все виды травмирования ануса наносятся самим больным. Речь идет о принудительном поведении, не подлежащем лечению. Поведение не связано с сексуальностью и не свидетельствует о сексуальном использовании. Мы имеем дело не с симптомами стресса, поведение связано с межличностным конфликтом и учащается при дисциплинировании с помощью наказаний, также при психотических состояниях. Поведение исчезает/снижается при эффективном лечении основного заболевания.
Другие аспекты, требующие внимания:
Из-за изменений нормальной чувствительности к боли и температуры тела серьезные медицинские проблемы могут оставаться незамеченными. У людей с PWS часто бывают и соматические жалобы, объективные подтверждения которых отсутствуют. Причиной может быть внешний стимул: желание сбежать из подконтрольного пространства за едой, отлынивание от упражнений и т.п. Кроме того, проявляется патологическая лживость в информации о своем состоянии и пройденных процедурах. В то же время люди с PWS о своих переживаниях и симптомах болезни могут рассказывать честно и точно, в связи с чем следует использовать рассказанные ими случаи или проверить симптомы заболевания.
У некоторых пациентов с PWS проявляется или сильно развита тяга к поиску лекарств. Часто встречаются излишняя дневная сонливость и гиперсомния.

III Поведенческие проблемы, требующие вмешательства, и психиатрические кризы при PWS

Стрессовая переносимость у людей с РWS ниже, чем у других. Они зависимы от структуры окружающей среды, и ее потеря является сильным источником стресса. Целью для людей с PWS является максимальная возможность справляться с жизненными проблемами в поддерживаемой среде, из-за чего уход за людьми с PWS лишает запаса сил их семьи. Самое важное – это предотвращение проблем поведения и умение на них не реагировать. Для этого с помощью контроля за окружающей средой нужно максимально сохранять и содействовать действующей системе поддержки. В больнице такую среду называют терапевтическим окружением.

Психиатрический криз: у людей с PWS могут возникать серьезные психиатрические заболевания, но психиатрические кризы могут быть и без симптомов конкретного психиатрического заболевания как ответ на стрессовую ситуацию, изменения в жизненном распорядке и т.п. Лицо, находящееся в глубоком психиатрическом кризисе, может вести себя так, что в психиатрических отделениях с ним бывает трудно справиться, поскольку там отсутствует контроль над средой, необходимый для пациентов с PWS, прежде всего в части питания.

Специальное терапевтическое окружение основано на последовательности обученного персонала и контроле за всеми аспектами среды, а также четко разработанных каналах общения. Идеальный лечебный план для находящегося в больнице лица с синдромом PWS состоит из шести компонентов:

1) контроль за окружением состоит в свою очередь из: a) норм поведения, которые известны и видимы как для пациентов, так и людей, соприкасающихся с ними; b) каждодневного плана на день, зависящего от индивидуальных потребностей, он охватывает всю деятельность за день, в том числе и повседневные действия – питание, время отдыха и другие действия, целью которых является обеспечение плавного течения дня; c) психологической безопасности в отношении еды – это для каждого человека с PWS является жизненно необходимым компонентом, которому необходимо обучать и семьи. Хотя количество основных приемов пищи и перекусов фиксируется, система зависит не от времени, а от очередности других дневных занятий; d) обязательных физических занятий, которые проводятся под надзором; e) «день останавливается здесь» – это самый подходящий руководящий метод создания окружения для госпитализированных пациентов, означающий, что при неподобающем поведении распорядок дня завершается на срок, пока пациент не найдет мотивации для возвращения к своему распорядку. Разработаны замещающие виды деятельности, например для несостоявшейся терапии. Приемы пищи откладываются до тех пор, пока запланированное не будет выполнено или пациент успокоен, в то же время лежачий пациент никогда не оставляется без еды.

2) поведенческое вмешательство — необходимо для успешного лечебного плана, используется премирование как с условиями, так и без них. Первое используется для укрепления связей с пациентом, второе – рекомендуется для закрепления желаемого поведения. Независимо от поведения пациента с ним разговаривают, ему предлагают виды деятельности в свободное время. Всегда хвалят за поведение и достижение целей.

3) психологическая терапия направлена на закрепление терапевтического окружения и его соблюдения после выхода из больницы, очень важно исходить из индивидуальной способности пациента к обучению, его интеллектуальных свойств и владения языком. В больнице разрабатываются специфические правила поведения, которым обучаются близкие пациента.

4) психотропные лекарственные препараты: стараются использовать с наименьшими побочными действиями, поскольку у людей с PWS отмечаются отклонения от обычного действия лекарств и влияния размера дозировок. В то же время важно найти лекарства, способствующие приспособляемости поведения.

5) привлечение семьи/персонала с целью обучения людей, ухаживающих за пациентом, умению создать терапевтическое окружение и после выхода из больницы. Привлекается как можно более широкий круг людей. Основой для предупреждения ретроградных явлений являются просветительно-психиатрическое вмешательство и содействие проведению вне больницы всесторонн его анализа и необходимых преобразований.

6) программа дальнейшего ухода, которая должна содержать все аспекты, связанные с жизненной средой, а также стимулировать попечителей общаться с другими подобными семьями.