Anesteesia, reaktsioonid ravimitele

PWS-iga inimestel võib esineda ebatavalisi reaktsioone standardannustes ravimitele ja anesteetikumidele. Kasuta erilise ettevaatlikkusega kõiki ravimeid, mis põhjustavad sedatsiooni, sest on teateid pikaleveninud ja ülemäärastest ravimvastustest.

Mõne ravimi kõrvaltoimed

PWS-iga inimestel võib esineda ebatavalisi reaktsioone standardannustes ravimitele. Kasuta erilise ettevaatlikkusega kõiki ravimeid, mis põhjustavad sedatsiooni, sest on teateid pikaleveninud ja ülemäärastest ravimvastustest. Veemürgistus on järgnenud mõne antidiureetilise toimega ravimi kasutamisele, samuti ka ülemäärasele veejoomisele.

Kõrge valulävi

Tüüpiliste valusignaalide puudumine on tavaline ja võib maskeerida infektsiooni ja vigastust. PWS-iga isik ei kaeba valu enne kui infektsioon on tõsine, samuti võib tal olla raskusi valu lokaliseerimisega. Vanemate ja hooldajate tähelepanekud muutustest seisundis või käitumises on aluseks terviseprobleemi kahtlustamisele.

Hingamisraskused

PWS-iga isikud on disponeeritud hingamisraskustele. Hüpotoonia, nõrgad rinnakulihased ja uneapnoe on võimalikud hingamist komplitseerivad tegurid. Igaüks, kel on väljendunud norskamine, peaks vanusest hoolimata läbi tegema uuringud võimaliku obstruktiivse uneapnoe väljaselgitamiseks.

Oksendamise puudumine

PWS-iga inimesed oksendavad harva. Emeetikumid võivad osutuda ebaefektiivseteks ja korduvad annused avaldada toksilist toimet. See tunnus on eriline murelaps hüperfaagia ja võimaliku toore, riknenud või mõnel muul viisil ebatervisliku toidu söömise aspektist. Oksendamine võib olla siinkohal märk elu ohustavast haigestumisest.

Raske maohaigus

Kõhupuhitus, valu ja/või oksendamine võivad olla eluohtliku mao limaskesta põletiku või nekroosi sümptomiteks, terviseprobleemid, mis esinevad oluliselt sagedamini PWS-iga inimestel kui üldpopulatsioonis. Enamasti tuntakse end üldiselt halvasti, kui et kurdetakse lokaliseeritud valu üle. Kui PWS-iga inimesel ilmnevad need sümptomid, siis on hädavajalik patsiendi jälgimine. Röntgenülesvõte ja endoskoopia koos biopsia võtmisega võivad olla näidustatud probleemi tõsiduse ja operatiivse vahelesegamise vajalikkuse üle otsustamiseks.

Teine kaalumist nõudev häire on mao parees, mao lõtvumine. See seisund on levinud PWS-iga inimestel ja võib olla eluohtlikum kui tavaliselt. PWS-iga laps, kellel on diagnoositud mao parees, võib vajada haiglaravi. Söömine on lõtvunud mao korral ohtlik. Enam infot leiad inglise keeles http://www.gicare.com/pated/ecdgs45.htm leheküljelt.

Kehatemperatuuri säilitamise häire

Idiopaatilist hüper- või hüpotermiat on kirjeldatud PWS-iga inimestel. Hüpertermia võib kaasuda kerge haiguse ja narkoosi vajavate protseduuridega. Palavik võib puududa ka tõsise nakkushaiguse korral.

Naha kahjustused ja verimuhud

PWS-ile iseloomuliku kombe tõttu võivad esineda lahtised haavandid naha nokkimise tagajärjel. Ka on PWS-iga inimestele omane kalduvus verimuhkude tekkele. Haavandite ja verimuhkude olemasolu võib viia eksitavale arvamusele füüsilisest väärkohtlemisest.

Hüperfaagia (ülemäärane söögiisu)

Täitmatu söögiisu võib kaasa tuua elu ohustava kehakaalu tõusu. Kehakaalu suurenemine võib olla kiire ja ilmneda isegi madala kalorsusega toidu söömisel. PWS-iga isikuid tuleb pidevalt valvata kõikides olukordades, kus on juurdepääs toidule. Need, kelle kehakaal vastab normile, on selle saavutanud tänu rangele järelevalvele dieedi ja söömise üle.

Kirurgilised ja ortopeedilised probleemid

Järjest suurenev imikute ja laste arv, kes enne kasvuhormooniga ravi alustamist läbivad uneuuringud ning suunatakse seejärel kirurgilistele protseduuridele (tonsillektoomia jt), mis vajavad intubeerimist ja narkoosi, on tõstatanud vajaduse informeerida meditsiinipersonali võimalikest ohtudest. Komplikatsioonideks võivad olla hingamisteede, ninaneelu või kopsude trauma võimalike PWS-iga seotud anatoomiliste iseärasuste tõttu nagu kitsad hingamisteed, kõri ja trahhea vaegareng, hüpotoonia, turse ja skolioos.

Luu- ja lihaskonna häireid nagu skolioos, puusaliigeste düsplaasia, luumurrud ja alajäsemete deformsused on kirjeldatud ortopeedilises erialakirjanduses. PWS-iga patsientide ravi ortopeedilise kirurgi vaatevinklist on komplitseeritud teiste PWS-ile iseloomulike kliiniliste iseärasuste tõttu.

Prader-Willi sündroom ortopeedilise kirurgi vaatevinklist (inglise keeles)